Болезнь Стилла у взрослых и детей: признаки, симптомы и лечение

Болезнь Стилла называется так потому, что впервые в 1897 ее описал врач Джорж Стилл. Но в те времена патологию считали всего лишь формой ревматоидного артрита. Ученый Эрик Байуотерс в 1971 году опубликовал труды, благодаря которым болезнь была выделена из ряда других, имеющих подобную симптоматику.

Статистические данные свидетельствуют о том, что от недуга не застрахованы ни женщины, ни мужчины, но чаще всего заболевание наблюдается у детей, не достигших 16- летнего возраста. Болезнь Стилла у взрослых встречается значительно реже.

В связи с этим постановка диагноза усложняется, так как родители не сразу замечают симптомы болезни, а дети не понимают изменений, происходящих в их организме.

Причины, приводящие к развитию патологии

Болезнь СтиллаМедики до сих пор не выяснили истинную природу заболевания. Многочисленные исследования, целью которых являлось определение фактора, явившегося причиной болезни у детей и взрослых, не принесли желаемых результатов.

Сегодня принято считать, что болезнь возникает в результате воздействия на организм пациента вирусных или инфекционных агентов. Но подтверждения данной гипотезе отсутствуют.

Медики пытались связать патологию с:

  • внутриутробным развитием;
  • применением лекарственных средств во время беременности;
  • стрессами и другими факторами.

Болезнь по некоторым данным относится к аутоиммунным нарушениям. Но достоверен лишь тот факт, что в активной фазе для патологии характерны изменения в количественном содержании цитокинов.

Вероятнее всего, что в будущем причины заболевания будут выяснены, что значительно упростит диагностику и ускорит период выздоровления.

Как заболевание проявляется у взрослых

Симптомы болезни Стилла очень напоминают признаки других суставных заболеваний, но диагностируют ее по нескольким показателям.

Лихорадка, характерная для болезни Стилла отличается от той, что наблюдается при ряде инфекционных заболеваний и выражается это в ее непостоянстве. Обычно на протяжении суток температура находится в пределах нормы, но два раза в день она подскакивает до 39  и даже выше.

Симптомы болезни СтиллаПричем у 20% больных улучшение самочувствия и снижение температурных показателей не наблюдается. Данный факт существенно затрудняет постановку диагноза.

Пик подъема температуры тела сопровождается кожными высыпаниями, которые представлены в виде розовых макул или папул. Обычно сыпь локализуется на туловище и в проксимальных отделах рук и ног. На лице высыпания появляются значительно реже.

У третей части пациентов сыпь возвышается над кожными покровами, а появляется она в основном в местах сдавливания и трения. Этот симптом носит название «феномен Кебнера». Сыпь не всегда сопровождается зудом, а ее периодическое исчезновение и бледно-розовый цвет делают симптом незаметным даже для самого пациента.

Для постановки точного диагноза врач назначает больному тепловое воздействие, которое активизирует высыпания и проясняет картину. Это может быть наложение теплых компрессов или теплый душ. Для заболевания типичны следующие проявления:

  1. узловатая эритема;
  2. алопеция;
  3. петехиальные кровоизлияния.

Хотя на практике данные признаки болезни встречаются очень редко.

Болезнь Стилла в начальной стадии характеризуется появлением артралгий и миалгий. Причем сначала поражается только один сустав, с течением времени заболевание по подобию полиартрита распространяется и на другие суставы.

В первую очередь страдают голеностопные, коленные, тазобедренные, лучезапястные, плюснефаланговые височно-челюстные суставы. Но характерной особенностью патологии типичной для большинства случаев считается развитие дистальных межфаланговых диартрозов рук.

Именно по этому признаку чаще всего удается диагностировать данный недуг и отличить его от красной системной волчанки, ревматической лихорадки, ревматоидного артрита.

У 65% пациентов, страдающих болезнью Стилла, заболевание влечет за собой лимфаденопатию, а у 50% больных увеличиваются лимфоузлы на шее. Иногда лимфаденит переходит в некротическую стадию

На первых этапах болезни пациенты чувствуют выраженное жжение в горле, носящее постоянный характер.

Для патологии типичны и сердечно-легочные проявления, в частности:

  • респираторные дистресс-синдромы;
  • клапанные вегетации;
  • тампонада сердца;
  • асептический пневмонит.

Офтальмологические нарушения:

  1. иридоциклит;
  2. лентовидная дегенерация роговицы глаза;
  3. осложненная катаракта.

Течение болезни Стилла у детей

У детей симптоматика заболевания такая же, как и у взрослых пациентов. Однако в детском возрасте признаки болезни Стилла могут быть смазаны, что значительно затрудняет диагностику и приводит к поздно начатому лечению. Полиартрит в детском возрасте нередко заканчивается инвалидностью.

Течение болезни Стилла у детейВот почему родители должны быть особенно внимательны к самочувствию и физическому состоянию своего ребенка. Запущенная в юном возрасте болезнь Стилла может явиться причиной непропорционального развития конечностей, что требует хирургического вмешательства.

Поскольку специфические признаки патологии практически отсутствуют, диагностика болезни Стилла у детей значительно затруднена. Каждый двадцатый случай этой болезни врачи диагностируют как лихорадку неизвестной этиологии, нередко вердиктом врачей становится «сепсис».

И только тогда, когда серия курсов антибактериальной терапии не приносит положительных результатов и после проведения дополнительных лабораторных исследований медики сходятся на том, что это болезнь Стилла.

Заболевание требует длительного лечения, не менее продолжительной реабилитации постоянного врачебного контроля.

При постановке диагноза учитываются следующие факторы:

  1. повышение температуры;
  2. увеличения лимфоузлов;
  3. припухлость суставов;
  4. воспаление горла;
  5. результаты эхокардиограммы, УЗИ и компьютерной томографии;
  6. анализ крови, демонстрирующий концентрацию тромбоцитов и лейкоцитов.

При болезни Стилла в крови пациента понижается уровень красных кровяных телец. Для взрослых больных характерно повышение ферритина и С-реактивного белка.

При этом анализы на ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела обычно отрицательны.

Терапия в период ремиссии и обострения, прогноз

Поэтапное и комплексное лечение назначается как в острой фазе, так и в период ремиссии болезни. В первом случае терапия проводится в стационарных условиях, а во втором – пациенты находятся на амбулаторном лечении и получают процедуры на дому или в санаторно-курортных учреждениях.

Терапевтический курс состоит из:

  • приема лекарственных препаратов;
  • физиотерапевтических процедур;
  • массажа;
  • лечебной физкультуры (суставная гимнастика).

Когда наступает период обострения заболевания, больным назначают НПВП, глюкокортикоиды, иммунодепрессанты. Лечение всегда очень долгое, поэтому и сам пациент и его близкие должны запастись недюжинным терпением для преодоления недуга.

И у взрослых и у маленьких пациентов заболевание протекает тяжело, поэтому диагностировать его и начать адекватное лечение вовремя крайне важно для положительного исхода.

Прогноз после окончания терапевтического курса имеет три направления:

  1. Спонтанное выздоровление – самое лучшее, что можно ожидать (наблюдается у 30% больных).
  2. Периодически рецидивирующая форма болезни – такой прогноз ждет еще 30% пациентов с этим диагнозом.
  3. Хроническая форма заболевания – самая сложная. В этом случае для лечения используют не только консервативные методы, но и артропластику, при помощи которой можно восстановить суставы, разрушенные недугом.