Что такое артрогрипоз фото конечностей, лечение ребенка

Диагностика

Диагностика артрогрипоза, как правило, не требует дополнительных методов исследования и основывается на объективном обследовании пациента (выявляются характерное расположение конечностей, аплазия мышц и деформация суставов).

Впервые упоминание о больном ребенке, проявления заболевания которого напоминали артрогрипоз, встречается в трудах французского хирурга А. Паре (XVI век).

Заболевание обычно диагностируется во внутриутробном периоде в ходе планового УЗ-исследования.

Консервативная терапия должна быть начата с первых дней жизни (ввиду высокой эластичности соединительной ткани у детей в неонатальном периоде и, как следствие, благоприятного прогноза) и включать:

  • массаж;
  • лечебную физкультуру;
  • простейшие физиотерапевтические мероприятия (солевые грелки, парафиновые или озокеритовые аппликации);
  • электрофорез с сосудистыми препаратами, средствами, улучшающими проведение нервных импульсов, рассасывающими препаратами;
  • фармакотерапию антиоксидантными препаратами, средствами, усиливающими холинергические и ГАМК-ергические процессы;
  • нейростимуляцию.

С первых дней жизни ребенку производят этапное гипсование для устранения деформаций трубчатых костей и суставов. Для коррекции контрактур более мелких суставов изготавливаются специальные гипсовые лонгеты.

От 4 до 6 раз в день выполняются корригирующие упражнения и укладки (30-минутные сеансы), после чего на пораженные суставы надеваются туторы для удержания конечности в правильном положении с целью профилактики рецидива деформации сустава.

Значительное увеличение амплитуды движений в суставах считается благоприятным прогностическим признаком, при отсутствии динамики в течение 1 месяца шансы на успех консервативного лечения значительно снижаются.

Среди врожденных патологий опорно-двигательного аппарата артрогрипоз является одним из самых тяжелых заболеваний.

Безоперационная коррекция проявлений артрогрипоза наиболее эффективна в первые полгода жизни ребенка, при неэффективности в возрасте 1,5-2 лет показано хирургическое лечение.

Этиология

На сегодняшний день точная причина артрогрипоза — белое пятно для клиницистов. Специалисты полагают, что спровоцировать возникновение болезни могут негативные факторы, влияющие на организм беременной женщины на начальных сроках беременности.

Вызвать патологию могут:

  • перенесенное на 4–5 неделе гестации заболевание бактериальной или вирусной природы — наиболее опасными считаются грипп и краснуха;
  • влияние токсических веществ и облучения;
  • нерациональное применение лекарственных препаратов без назначения лечащего врача, несоблюдение суточной нормы или длительности приема;
  • плацентарная недостаточность;
  • ограничение внутриматочного пространства, вызванное аномалиями строения;
  • пристрастие к вредным привычкам во время вынашивания ребенка;
  • травмирование живота;
  • кислородное голодание плода;
  • многоводие;
  • наличие у матери тяжелых хронических заболеваний.

Существует несколько теорий механизмов развития такого отклонения, при котором отмечается неправильная форма суставов на руках и ногах:

  • миогенная — обуславливает возникновение проблемы под влиянием вышеуказанных негативных источников, на фоне которых нарушается процесс формирования мышечных волокон и развиваются патологические изменения в суставно-связочном аппарате и нервной системе;
  • неврогенная — рассматривает болезнь как следствие первичного поражения спинного мозга, а атрофия мышц и контрактуры отдельно взятых суставов вторичны.

Артрогрипоз у детей приводит к таким изменениям:

  • нарушение тонуса мышц из-за дегенеративных процессов;
  • ограничение подвижности суставов;
  • укорочение сумочно-связочного аппарата;
  • тесное соприкосновение смежных поверхностей, локализованных в суставной капсуле;
  • фиксация суставов в несвойственной форме;
  • аномальное расположение точек начала и прикрепления мышц;
  • атрофия и замедление роста трубчатых костей;
  • перегрузка ЦНС и периферической нервной системы.

В 25–27 % случаев отмечается влияние генетической предрасположенности.

Причины развития заболевания

Сразу нужно сказать, что врачи рассматривают более сотни различных причин, которые могут приводить к развитию этого заболевания.

Среди всего этого разнообразия можно выделить основные, которые наиболее часто диагностируются.

Механические причины. В данном случае на развивающийся плод оказывается механическое воздействие, которое и приводит к появлению артрогрипоза. Выделим основные воздействия:

  • Возникновение амниотического давление, которое появляется с уменьшением количества околоплодных вод в утробе матери.
  • Увеличение объе6ма околоплодных вод.
  • Патологическое положение плода.
  • Получение плодом физической травмы.

Все эти факторы способны приводить к нарушению кровоснабжения конечностей ребенка в утробе матери, и как результат – происходит деформация.

Помимо механического воздействия, врачи выделяют идиопатическое воздействие на сосуды неясной этиологии, которое приводит к повреждению конечностей плода.

Часто причиной развития заболевания становится инфекция. Наиболее опасно для плода перенести внутриутробную инфекцию на 4-5 недели беременности матери.

В группе особого риска врачи выделяют краснуху и грипп, которые могут нанести непоправимый вред ребенку.

Еще одной причиной выступает токсическое воздействие. Оно имеет место, если мать во время беременности принимает наркотические средства, или некоторые сильнодействующие лекарственные препараты.

Определенное патогенное влияние оказывают на формирование конечностей плода и токсикозы, которые нередко случаются у беременных женщин, как на фото.

Наследственные предпосылки практически были опровергнуты, но до сих пор не исключены из причин развития артрогрипоза.

Сегодня статистика указывает, что наследственный след в развитии аротрогрипоза встречается в 25-27% всех случаев регистрации данного заболевания.

Кислородное голодание, которое пережил плод в утробе матери, также относится к причинам искривления костей.

Недостаток кислорода сказывается на формировании мышц и костей плода, приводит к их атрофии и к фиброзному перерождению.

Артрогрипоз у детей

Артрогрипоз – это патология, которая поражает суставы (деформация), мышцы (недоразвитие) и опорно-двигательную систему человека. Он включает в себя целый ряд заболеваний, вызывающих проблемы с подвижностью суставов. Среди всех нарушений работы опорно-двигательного аппарата артрогрипоз занимает порядка 2-3% заболеваний. Несмотря на яркую внешнюю выраженность, внутренние органы при этом заболевании обычно не повреждаются.

Артрогрипоз является врождённым заболеванием, поэтому причины его лежат ещё во внутриутробном развитии эмбриона. К единому мнению о причинах развития заболевания учёные ещё не пришли, но основной версией на данный момент считается маловодие у беременной. Вследствие малого количества околоплодных вод у плода в утробе отсутствует возможность нормального движения, поэтому происходит фиксация суставов в одном положении.

Помимо этой версии существует ещё порядка 150 причин, которые могут вызвать артрогрипоз. Среди них инфекции, плацентарная недостаточность, различные патологии матки (например, слишком малое внутриматочное пространство), приём определённых медикаментов и другие.

Из-за нарушений в эмбриональном периоде страдают не только сами суставы, но и спинной мозг, мышечный аппарат, нервная система. Всё это приводит к тому, что возникают проблемы мышечного тонуса, которые влияют на подвижность суставов и способствуют их фиксации.

Проявления артрогрипоза можно условно разделить на стадии в зависимости от тяжести поражений. В лёгкой стадии поражаются верхние или нижние конечности, иногда всего одна конечность. Более тяжёлые стадии сопровождаются атрофией мышц, а также комплексным поражением суставов.

Внешне симптомы артрогрипоза у ребёнка проявляются следующим образом:

  • недоразвитые или деформированные конечности;
  • нарушение пропорциональности тела (по сравнению с конечностями);
  • отсутствие нормального мышечного рельефа (атрофия мышц);
  • широкая шея.

Кроме того, артрогрипоз может сопровождаться вывихами, аплазией и другими пороками костно-мышечного скелета.

Нарушения при артрогрипозе как правило симметричные, со временем не прогрессируют, но иногда возможен рецидив нарушений после лечения. Внутренние органы сохраняют свою функциональность и не подвергаются поражениям. Что касается умственных способностей ребёнка с артрогрипозом, то них заболевание влияния не оказывает.

Диагностика артрогрипоза у детей

Диагностирование суставных контрактур не представляет особой сложности, потому что они видны невооружённым взглядом. Но для того, чтобы определить степень тяжести нарушения и его влияние на внутренние органы, проводится ряд дополнительных обследований.

В первую очередь это анализ крови для определения инфекционных заболеваний, которые могли бы стать причиной возникновения контрактур. Для проверки работоспособности мышц и состояния нервной системы проводятся неврологические тесты на рефлексы. Чтобы установить степень повреждения суставов, используется рентгенография и ультразвуковое исследование, которые позволяют оценить внутреннее состояние конечностей, а также проследить за продвижением лечения в динамике.

Симптомы и диагностика болезни

Ранняя постановка диагноза практически невозможна.

Определить неправильное течение беременности можно только согласно ряду косвенных признаков, таких как:

  • поздние начало шевеления плода;
  • малая внутриутробная активность.

Более точные и очевидные признаки заболевания диагностируются уже после фактического рождения ребенка:

  • неестественное положение двух и более суставов;
  • их малоподвижность или полная фиксация;
  • видимое недоразвитие мышечной структуры.

Дальнейшие осмотры и исследования детей, больных артрогрипозом, допускают обнаружение косолапости, врожденных вывихов, мимических искривлений, деформаций скелета.

Важно проводить комплексную диагностику, не упуская из вида и другие нейромышечные болезни. . При этом приветствуется использование рентгенологических, ультразвуковых, электрофизиологических, клинических и неврологических методов исследования

При этом приветствуется использование рентгенологических, ультразвуковых, электрофизиологических, клинических и неврологических методов исследования.

Рентгенологическая картина

Рентгенологически со стороны костно-суставного аппарата отмечается ряд патологических изменений.

Хотя ядра окостенения появляются своевременно или несколько запаздывают в своем развитии, они долго остаются гипопластичными. После сформирования скелета наблюдается некоторая атрофия костей, более тонкий кортикальный слой диафизов и остеопороз губчатой ткани костей. Апофизы, гребни и бугры, служащие местом начала и прикрепления мышц, развиты недостаточно. Суставные концы несколько уменьшены и округлы. Многие из них деформируются вторично вследствие длительно существующих контрактур или смещений суставных концов. Торсионные искривления костей наблюдаются довольно часто. Тень мышц очень слабая.

Головки плечевых костей при поражениях плечевого пояса часто неправильно ориентированы. При вывихах лучевой кости головка может смещаться кпереди, кнаружи или кзади. Лучевая кость иногда отсутствует на всем протяжении, давая картину лучевой косорукости. Мелкие кости запястья и кисть смещаются при этом в лучевую сторону. Локтевая кость утолщается и дугообразно искривляется выпуклостью кзади. Иногда наблюдается конкресценция нескольких костей запястья. При лучевой косорукости первая пястная кость и фаланги I пальца недоразвиты или отсутствуют. В случаях локтевой косорукости дефектов костей не наблюдается. При сгибательных контрактурах лучезапястных суставов и переразгибании пальцев наблюдается смещение основных фаланг ктылу; при разгибательных контрактурах кисти смещение фаланг происходит в ладонную сторону.Что такое артрогрипоз фото конечностей, лечение ребенка

При вывихах и подвывихах бедра отмечается уплощение и расширение впадины тазобедренного сустава, однако значительно меньше выраженные, чем при так называемых врожденных вывихах бедра. Над верхним ее краем уже при рождении нередко можно отметить сформированную ложную впадину, что свидетельствует о внутриутробном происхождении вывиха. Головка бедра уменьшена, шейка выпрямлена и повернута кпереди. При сгибательно-отводящих контрактурах тазобедренных суставов шейка бедра обычно искривлена в варусную сторону.

Сгибательные контрактуры коленных суставов характеризуются отчетливо выраженной инконгруентностью суставных концов с уплощением задних отделов мыщелков бедра. При разгибательных контрактурах и особенно при пореразгибании колена уплощение происходит в нижнепередних отделах мыщелков бедра и верхнепереднем отделе большеберцовой кости.

Надколенник часто бывает недоразвит. Время появления его запаздывает. Иногда он разделяется на две половины – верхнюю и нижнюю или полностью отсутствует. При вывихе он определяется на наружной стороне сустава.

Большеберцовая кость у некоторых больных дугообразно искривлена выпуклостью кпереди. Весьма нередки торсионные искривления обеих костей – в верхнем отделе кнаружи, в нижнем – кнутри. Мыщелки большеберцовой кости и лодыжечная вилка неправильно ориентированы, что сильно затрудняет коррекцию контрактур коленных суставов и устранение патологических установок стоп. Устранение их без остеотомии часто невозможно.

При косолапости наблюдается уплощение блока тарана, увеличение угла искривления шейки кнутри, достигающее 45-55°, подвывих таранной кости кпереди, деформация пяточной кости и смещение ладьевидной и кубовидной костей кнутри. Продольные оси таранной и пяточной костей лежат почти параллельно. Плосковальгусная установка стоп и особенно рефлексия отличаются опущением таранной кости, принимающей при стопе-качалке почти вертикальное положение. Бугор пяточной кости при этом высоко подтянут кверху, ладьевидная кость смещена ктылу.

Что такое артрогрипоз

Что такое артрогрипоз фото конечностей, лечение ребенка

Эта болезнь не прогрессирует со временем, не затрагивает другие внутренние органы и не влияет на умственные способности ребенка.

В медицине есть мнение, что артрогрипоз — не диагноз, а состояние организма. Выявление артрогрипоза во время беременности является важным моментом для прогноза и генетического исследования.

Название заболевания произошло от греческого и буквально переводится как «кривой сустав». Артрогрипоз представляет собой ограничение подвижности сустава, вызывающее атрофию мышц и нарушения в спинном мозге. Он имеет множество видов.

Классификация и подвиды

По международной классификации болезней в 10-й редакции (код по МКБ 10) артрогрипозу присвоен код Q 74. Он объединяет категорию под названием «Другие врожденные аномалии (пороки) развития конечностей». Среди них выделяют такие патологии, как:

  • добавочные запястные кости;
  • ключично-черепной дизостоз;
  • врожденный ложный сустав ключицы;
  • макродактилия;
  • деформация Шпренгеля;
  • трехфаланговый большой палец руки;
  • отсутствие надколенника;
  • вывих надколенника;
  • синдром «ногтей-надколенника»;
  • сращение крестцово-подвздошного сочленения;
  • аномалия развития голеностопного сустава;
  • врожденный множественный артрогрипоз.

Это не весь перечень разновидностей аномалии.

Узнайте, в чем разница артрита и артроза.

Рассмотрим более подробно врожденный множественный артрогрипоз и дистальную синдромальную форму.

Врожденный множественный артрогрипоз делится на:

  • аномалии верхних конечностей;
  • аномалии или артрогрипоз нижних конечностей;
  • генерализованная форма;
  • генерализованная форма с затрагиванием позвоночника.

Генерализованная форма – это вовлечение в патологический процесс плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, кистей и стоп, лицевого скелета.

Артрогрипоз верхних конечностей делится на две группы: недоразвитые руки по продольному типу и недоразвитые руки по поперечному типу. Обе формы представляют собой частичное или полное отсутствие функции схватывания предмета рукой. Мышцы руки атрофированы, и сама рука укорочена в размерах от 1,5 см до полного ее отсутствия.

Артрогрипоз нижних конечностей имеет три формы патологии. Это фокомелия, амелия и перомелия. При фокомелии отсутствуют средние части конечностей, она может быть односторонней или двусторонней. Амелия – это полное отсутствие сустава. Перомелия представляет собой разновидность фокомелии, при которой сочетается отсутствие части конечности с аномалией стопы.

Как лечить артроз коленного и ?

Дистальная форма артрогрипоза связана с аномалиями мелких суставов. При этой форме поражаются кисти и стопы, иногда включаются челюстно-лицевые суставы. Преимущественно они являются следствием наследственных болезней.

Данная категория объединяет 18 подвидов. Вот некоторые из них:

  • синдром Гордона;
  • дизморфизм дигиталярный;
  • синдром Фримена-Шелдона;
  • врожденная арахнодактилия;
  • птеригиум;
  • трисмус-псевдокамптодактилия.

Артрогрипоз

Артрогрипоз (arthrogryposis; греческое arthron сустав + grypos искривленный + -osis) — врожденное заболевание опорно-двигательного аппарата, для которого характерны множественные контрактуры суставов вследствие резкого недоразвития мышц. Впервые заболевание описано Отто (A. Otto, 1841), а название «артрогрипоз» предложено в 1923 г. Стерном (W. Stern). По данным В. А. Штурма, это заболевание встречается в 1—3% случаев от общего числа всех ортопедических больных детского возраста.

Этиология и патогенез недостаточно выяснены; ведущее место отводится воздействию различных инфекционных агентов, облаающих тератогенными свойствами, нарушающими нормальное развитие эмбриона.

Клиническая картина чрезвычайно разнообразна. Она проявляется в виде множественных контрактур суставов верхних и нижних конечностей (смотри рисунок), обусловленных резкой аплазией мышц (при морфологическом исследовании наблюдается картина грубых поражений мышечной ткани по типу фиброзной дистрофии). При осмотре обнаруживается характерное для артрогрипоза сглаживание контуров суставов, рельефа мышечных групп и ограничение подвижности в пораженных суставах. На верхних конечностях чаще наблюдаются разгибательные контрактуры локтевых суставов, нарушение хватательной функции кисти. На нижних конечностям контрактуры суставов отличаются большим разнообразием (сгибательные и разгибательные, приводящие и отводящие) и встречаются в различном сочетании. Кроме контрактур, наблюдаются вывихи бедра. Позвоночник и мышцы туловища обычно не страдают.

Что такое артрогрипоз фото конечностей, лечение ребенка Что такое артрогрипоз фото конечностей, лечение ребенка

Рис.Ребенок с тяжелой формой артрогрипоза. Контрактуры суставов верхних и нижних конечностей.

Прогноз в значительной мере зависит от своевременности проводимой терапии.

Прогнозы на выздоровление

Хотя артрогрипоз считается редким генетическим отклонением, это заболевание не удивляет опытных ортопедов.

На сегодняшний день разработано множество методик восстановительной терапии, которые дают ощутимый результат, при большом вложении в ребенка сил, средств и времени.

Большое значение имеет и тяжесть заболевания, и локализация пораженных суставов. Так, при общем и тотальном заболевании прогноз скорее серьезен, при локальном – благоприятен. Легкие формы болезни поддаются терапии лучше, чем тяжелые.

Конечно, огромную роль на пути к здоровью играет желание родителей помочь. Нужно отдавать себе отчет в том, что лечение потребует не один год и будет занимать каждую свободную минуту.

Тем не менее дети, здоровьем которых регулярно, упорно и настойчиво занимались родители, успешно осваивают первичные навыки самообслуживания, учатся ходить и писать, играть наравне с другими, могут посещать обычную школу и быть успешными в учебе.

Источник: http://osteocure.ru/bolezni/sustavy/artrogripoz.html

Осложнения

Даже начатое вовремя лечение суставных контрактур не всегда может иметь положительный результат и дать полное восстановление. Зачастую в результате терапии всё равно сохраняются проблемы с формой или функциями поражённых конечностей.

Недоразвитие (или атрофия) локтевых суставов может привести к нарушению их сгибательной и разгибательной функции, при котором ребёнок не сможет сам выполнять простейшие действия.

Неврологические отклонения, вызванные артрогрипозом, могут спровоцировать нарушения в центральной нервной системе ребёнка и подвергнуть её опасности.

В ходе хирургического лечения могут быть возникнуть как типичные операционные осложнения (неготовность организма к операции, последствия наркоза, возможное инфицирование), так и в принципе отрицательный результат вмешательства вплоть до увеличения инвалидизации пациента.

Что можете сделать вы

Наряду с лечением, которое начинается буквально с пятого дня жизни младенца, в старшем возрасте подключаются дополнительные методы терапии артрогрипоза. Домашнее лечение в таком случае сводится к выполнению рекомендаций врача, выполнению корригирующих упражнений и укладок.

Также домашнее лечение включает в себя массажные и гимнастические упражнения, однако для достижения значительных результатов требуется несколько курсов профессионального массажа, который можно начинать примерно с 2-3 недель после рождения.

Что делает врач

Консервативно лечение сводится к регулярным курсам массажа, а также занятиям лечебной физкультурой под наблюдением специалиста. Одновременно с этим ребёнку назначается физиотерапевтическое лечение. Оно включает в себе электростимуляцию нервных окончаний, магнитотерапию, лечение парафиновыми ваннами. При любых стимуляциях нервных окончаний в тканях и кровообращения требуется консультация невролога, который определит целесообразность методов и даст индивидуальные рекомендации в зависимости от плана лечения.

Если физиотерапевтические процедуры не приносят результатов в течение полугода, то врач-ортопед принимает решение о назначении хирургической операции. В любом случае, необходим комплексный подход к лечению артрогрипоза, который будет направлен одновременно на выправление суставов, развитие мышечной ткани и стимуляцию нервных окончаний. Это поможет вернуть не только подвижность конечностей, но и зачастую их правильную форму.

Особую сложность в лечении представляют верхние конечности. Если присутствует недоразвитие (или полное отсутствие) лучевого и локтевого суставов, то вернуть подвижность и возможность сгибания и разгибания локтевых суставов довольно сложно. Поскольку это сильно затрудняет самообслуживание ребёнка, то именно нарушения функции нижних конечностей несут наиболее тяжёлые последствия.

Особенности заболевания

Что такое артрогрипоз фото конечностей, лечение ребенкаК одной из главных черт заболевания относят его ненаследственный характер.

В редких случаях прослеживается увеличение частоты возникновения артрогрипоза в рамках одной семьи, однако, причин этому установить не удалось.

К другим особенностям болезни относят:

  • симметричность деформаций;
  • статичный характер болезни (отсутствие прогрессии патологий в течение жизни);
  • здоровый интеллект (заболевание носит в основном физический характер);
  • отсутствие поражений внутренних органов.

Конечно, эти особенности предполагают наличие небольшого количества исключений, которые, тем не менее не влияют на составление графика статистики.

Adblock
detector