Что означает диагноз болезнь Стилла

Диагностика

Высыпания на теле

Чтобы точно определить синдром Стилла, мало сдать один анализ. Обследование должно быть комплексным. Тщательная диагностика позволяет исключить другие патологии, имеющие схожие симптомы. Чтобы выявить заболевание врачу понадобится провести следующие методы диагностики:

• Первым делом нужно внимательно изучить симптоматику. Доктор после первого осмотра выявит воспаление горла, сыпь, увеличение лимфоузлов, отечность суставов.
• Визуальное проявление патологии. При помощи эхокардиограммы фиксируется воспаление сердца, а рентген позволяет определить деформацию сустава. Также может понадобиться УЗИ или томография печени, селезенки.
• Тщательное лабораторное изучение анализа крови. Синдром стилла сопровождается повышением содержания лейкоцитов и одновременной . Также у больного наблюдается повышение уровня С-реактивного белка, ферритина.

Чтобы картина болезни была максимально полной и точной, нужно пройти все методы диагностики. После первичного осмотра медик выпишет вам направление.

Прогноз заболевания

Зачастую патология принимает хронический или рецидивирующий характер. У половины пациентов во взрослом возрасте полное выздоровление наступает примерно через полгода после начала терапии. Хроническая форма принимает тяжелое течение и нередко протекает параллельно с полиартритом. Болезнь, в свою очередь, провоцирует ограничение подвижности сустава.

Полное выздоровление отмечается у трети пациентов. Рецидивы у 2/3 пациентов характеризуются возникновением единичной атаки, которая может возникнуть в течение 10 лет. У малого количество пациентов отмечается цикличное обострение с повторными атаками.

К самой тяжелой форме заболевания относится хроническая, которая протекает с выраженным полиартритом, ограничивающим подвижность суставов. При этом следует отметить, что раннее появление такого симптома характерно для неблагоприятного течения недуга.

Летальный исход составляет 5%. Он может наступить при вторичной инфекции, амилоидозе, недостаточности работы печени или сердца, нарушении свертываемости крови, туберкулезе, респираторном дистресс-синдроме.

Течение болезни Стилла у детей

У детей симптоматика заболевания такая же, как и у взрослых пациентов. Однако в детском возрасте признаки болезни Стилла могут быть смазаны, что значительно затрудняет диагностику и приводит к поздно начатому лечению. Полиартрит в детском возрасте нередко заканчивается инвалидностью.

Вот почему родители должны быть особенно внимательны к самочувствию и физическому состоянию своего ребенка. Запущенная в юном возрасте болезнь Стилла может явиться причиной непропорционального развития конечностей, что требует хирургического вмешательства.

Поскольку специфические признаки патологии практически отсутствуют, диагностика болезни Стилла у детей значительно затруднена. Каждый двадцатый случай этой болезни врачи диагностируют как лихорадку неизвестной этиологии, нередко вердиктом врачей становится «сепсис».

И только тогда, когда серия курсов антибактериальной терапии не приносит положительных результатов и после проведения дополнительных лабораторных исследований медики сходятся на том, что это болезнь Стилла.

Заболевание требует длительного лечения, не менее продолжительной реабилитации постоянного врачебного контроля.

При постановке диагноза учитываются следующие факторы:

1. повышение температуры;
2. увеличения лимфоузлов;
3. припухлость суставов;
4. воспаление горла;
5. результаты эхокардиограммы, УЗИ и компьютерной томографии;
6. анализ крови, демонстрирующий концентрацию тромбоцитов и лейкоцитов.

При болезни Стилла в крови пациента понижается уровень красных кровяных телец. Для взрослых больных характерно повышение ферритина и С-реактивного белка.

При этом анализы на ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела обычно отрицательны.

Методы лечения

При обнаружении болезни Стилла очень важно как можно раньше обратиться к врачу. Только своевременное лечение поможет предотвратить осложнения и частые рецидивы заболевания

Оно должно быть комплексным и длительным, обязательно под наблюдением врача.

Главная задача терапии – остановить воспалительный процесс и защитить суставы от разрушения.

• В острой форме заболевания основной метод лечения – применение нестероидных противовоспалительных препаратов. Принимать их необходимо не менее месяца, но обычно дольше. Поэтому врач выбирает средства, имеющие меньше всего побочных действий. Обычно назначаются Мелоксикам, Индометацин, Напроксен.
• Если такая терапия оказывается неэффективной, назначается прием глюкокортикостероидов. Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) – назначается в форме таблеток, при тяжёлом течении – в виде внутривенных инъекций. Доктор выписывает курс данных препаратов при неэффективности нестероидных лекарственных средств, а также при наличии системных осложнений;
• Также таким пациентам показано проведение плазмафереза.
• При тяжелых артритах больному рекомендовано введение в полость сустава глюкокортикоидов (дипроспан, депо-медрол, гидрокортизон) либо ингибиторов протеаз (контрикал, трасилол). Наружно применяются разнообразные гели и мази на основе НПВС (фастум-гель, долгит и прочие), а также методики физиотерапии.

В перспективе с целью лечения болезни Стилла будут использованы такие средства:

• моноклональные антитела к медиаторам воспаления (ФНО-α, ИЛ-6);
• новые иммуномодуляторы (субреум, лефлуномид и другие).

Клинические рекомендации:

• НПВП хорошо контролируют лихорадку и системные проявления. При отсутствии эффекта назначают преднизолон 0,5—1,0 мг/кг, а при угрожающих для жизни осложнениях (тяжелое поражение печени, ДВС-синдром, тампонада сердца) проводят пульс-терапию.
• Контролируемых исследований эффективности “базисной” противовоспалительной терапии до сих пор не проводилось.
• Имеются сообщения об эффективности солей золота, азатипнрина, метотрексата, циклофосфамида в стандартных дозах.

Как лечить во время ремиссии?

Ремиссия подразумевает продолжение медицинских процедур. При комплексном лечении Стилл-синдрома больной получает необходимый уход в стационарных или амбулаторных условиях. Продолжается терапия, прием препаратов. Помимо средств для борьбы с воспалением назначают витаминные курсы и хондропротекторы, массаж, ЛФК и физиотерапию для улучшения состояния хрящей.

Принципы консервативного и оперативного лечения

Болезнь Стилла протекает с ярко выраженной картиной воспаления, определяющей тяжесть течения заболевания.

Чтобы уменьшить эту реакцию, а также пролиферацию тканей, назначают:

1. Базисную терапию, для этого применяют наиболее безопасные и подтвердившие свою эффективность во многих отечественных и зарубежных исследованиях препараты, сейчас в России и за рубежом наиболее адекватной считается базисная монотерапия Лефлуномидом.
2. терапия НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) включена в обязательный список препаратов при болезни Стилла, в основном используют новые лекарства, имеющие меньше побочных эффектов: Мовалис, Ксефокам, Целекоксиб. При назначении НВПВ, особенно на длительное время, необходим контроль функции печени, а также свёртывающей и противосвёртывающих систем крови, чтобы избежать осложнений.
3. Гормональная терапия назначается, если развиваются нарушения со стороны функции печени или свёртывающей системы крови. Показанием к применению глюкокортикоидов служит отсутствие эффекта от предшествующей противовоспалительной терапии. Чаще назначают Преднизолон, однако, при отмене препарата есть риск усиления острых воспалительных реакций. Кроме того, стероидные гормоны не предотвращают разрушение суставов. Если отсутствует эффекта от лечения и нарастает острота клинической картины, назначают внутрисуставное введение Метилпреднизолона или Бетаметазона.
4. Вещества, блокирующие ФНО (фактор некроза опухоли), — это новые противовоспалительные препараты, чаще других используют Инфликсимаб, Этанерцепт.

В период ремиссии широко применяют физиотерапевтические процедуры:

1. Ультравысокочастотная терапия — основана на применении электромагнитных полей с ультравысокой частотой, которые, проникая глубоко в ткани, разогревают их. В результате создаются условия для усиления пролиферации соединительной ткани, улучшение микроциркуляции поражённых суставов и тканей.
2. Фонофорез с Гидрокортизоном — методика основана на том, что с помощью ультразвукового воздействия лекарство проникает в глубокие слои кожи, а затем в поражённую область. Эта процедура способна улучшить трофику поражённого органа, уменьшить отёчность, снять признаки воспаления.
3. Магнитотерапия — методика основана на действии на организм магнитного поля. Результатом такого воздействия является улучшение функции сосудов, усиление оксигенизации тканей, увеличение скорости протекания биохимических процессов.

Когда затихают острые проявления болезни, рекомендуется сразу лечить образовавшиеся контрактуры, применяя для этого самые разные методы реабилитации.

Хирургическое лечение применяют, в тех случаях, когда комплекс противовоспалительной терапии, применявшийся в течение длительного времени, не принёс результатов. При этом назначают синоэктомию. Удаление повреждённой синовиальной оболочки снимает воспаление, предотвращая повреждение хряща, что даёт возможность в дальнейшем восстановить функцию сустава.

Кроме того, иссечение грануляций, снижает аутоиммунные реакции, улучшая состояние больного и удлиняя клиническую ремиссию.

https://youtube.com/watch?v=HQR6Z_n0pz0%3Fecver%3D1

Что это за синдром

Болезнь Стилла — системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое проявляется макулопапулезной транзиторной сыпью, высокой температурой, полиартралгией, миалгиями и серонегативным артритом. Болезнь выявляется у людей определенного возраста – пик заболевания наблюдается в возрасте от 15 до 25 лет и от 36 до 46 лет. Отсутствие лечения приводит к серьёзным последствиям со стороны сердца и лёгких.

Осложнения болезни в 5 % случаев заканчиваются летальным исходом

Поэтому очень важно вовремя обнаружить болезнь и скорее начать терапию.

• Код по МКБ-10: M08.0

Название болезнь получила в честь впервые описавшего ее в 1897 году английского врача Джорджа Стилла. В течение многих лет Стилл-синдром считали сложной формой ювенильного артрита, но в 1971 году Эрик Байуотерс описал наличие болезни у пациентов разного возраста.

Лечение

Синдром Стилла у детей и взрослых поддается лечению, особенно когда правильный диагноз был поставлен быстро

Важно не допускать рецидивов или перехода заболевания в хроническую форму. Если это произойдет, то лечение будет затяжным

Не всегда удается избавиться от недуга полностью.

По статистике, хорошие шансы на выздоровление есть у 30% пациентов, они могут полностью излечиться от серьезной патологии, если с момента начала заболевания прошло не более 9 месяцев. Рецидивы наблюдаются у 2/3 больных, обострение может произойти в период до 10 лет. Рецидивирующая форма может быть представлена всего одной атакой. Хроническая форма протекает наиболее тяжело, пациент страдает от полиартрита, его движения ограничены. Если признаки артрита появились рано, специалисты дают неблагожелательный прогноз.

Жизни 95% взрослых пациентов с болезнью Стилла ничего не угрожает, но больные все же могут погибнуть в результате повторного поражения организма инфекцией, при выраженной печеночной или сердечной недостаточности, когда нарушается свертываемость крови, развивается туберкулез легких, человек страдает от респираторного дистресс-синдрома или амилоидоза.

Лечение медикаментами

Если болезнь Стилла протекает остро, ее основные симптомы можно устранить только при помощи нестероидных медикаментов, обладающих противовоспалительным действием. Такие препараты способны избавить от признаков заболевания. Когда появляются осложнения, используют глюкокортикостероиды. Если необходимо, в медикаментозную терапию включают «Этанерцепт» с «Инфликсимабом».

Тяжелая стадия лечится с помощью цитостатиков: «Циклоспорина А» и «Циклофосфамида». Эффект от однократного приема лекарства не может быть продолжительным. Лечиться придется не менее 3 месяцев.

Народные средства

В период ремиссии поможет лечение народными средствами. Натуральные средства способствуют восстановлению ослабленного организма. Рекомендуется пить отвар шиповника или ромашки, а также чай из брусники с медом.

Если беспокоят сильные боли в области пораженных суставов, прикладывайте к болезненным очагам лопух, хрен и крапиву, предварительно подержав их в кипятке в течение 1 минуты. Природное сырье можно снимать через 40 минут.

Как лечить ?

Причины

Синдром Стилла очень коварен, так как практически не имеет специфических симптомов. После изучения анализа крови, доктор может поставить больному диагноз сепсис, и назначить курс приема антибиотиков. Современные медики не могут дать однозначного ответа на вопрос, что является главной причиной развития такого заболевания. Как правило, недуг начинается неожиданно, сопровождается лихорадкой.

Некоторые считают, что синдром Стилла – это осложнение после вирусного или бактериального инфекционного заболевания. Главный фактор риска – это возраст пациента. Чаще всего болезнь развивается между 15 и 25 годами, а также между 36 и 46 годами. Это довольно большой временной промежуток. Однако, чтобы себя обезопасить, именно в этом возрасте внимательно следите за состоянием своего здоровья. Патология не передается по наследству. Если один из членов семьи страдает от такого синдрома, то у его родных, скорее всего, он не проявится.

Симптомы болезни

Характерны следующие проявления заболевания у детей и взрослых:

Повышение температуры тела и лихорадка. Температура повышается до 39 °С, может быть и выше. Главное отличие высокой температуры при данном недуге состоит в том, что она носит переходящий характер, в то время как при инфекциях высокая температура держится постоянно. Обычно температура при заболевании суставов повышается один раз за день, преимущественно вечером.

В некоторых случаях такая картина может наблюдаться дважды в день. При этом у большинства людей, страдающих данным недугом, после повышения температура вновь опускается до нормальной отметки, при этом больной чувствует себя лучше. Но в некоторых случаях температура так и остается высокой.

Кожные высыпания. Сыпь в форме розовых пятен или папул возникает на фоне гипертермии. Следовательно, они тоже непостоянны. Сыпь исчезает при нормализации температуры тела.

Еще одно проявление — это феномен Кебнера. Он подразумевает появление сыпи на тех участках кожи, которые подвергаются сдавлению или травмированию. Такая сыпь может возвышаться над общей поверхностью кожи. Иногда больной может испытывать дискомфорт от ощущения зуда.

Располагаются пятна и сыпь чаще на руках, ногах, туловище. Часто больные даже не замечают их, и только врачебный осмотр позволяет выявить их наличие. Обычно пятна проявляются после принятия человеком теплого душа или другого воздействия теплом.

Может наблюдаться и атипичная картина: кровоизлияния, алопеция, эритема узловатого типа.

Поражение лимфоретикулярных органов. Это проявляется в гепатоспленомегалии и лимфаденопатии. У абсолютного большинства больных диагностируется лимфаденит, у половины заболевших — увеличение лимфатических узлов на шее. При этом они подвижны, их консистенция умеренно плотная. Если же лимфоузел плотный, увеличен в размере или объединен с тканями, окружающими его, это является поводом нанести визит онкологу.

Иногда может наблюдаться и атипичная клиническая картина, при которой лимфаденит принимает некротический характер.

Болезненные ощущения в горле. У абсолютного большинства больных имеется эта жалоба. Причем этот симптом характерен для начальной стадии развития болезни. При этом болезненные ощущения постоянны и выражаются в жжении.

Симптоматика со стороны сердца и легких. Симптомы чаще всего проявляются в виде плеврита, перикардита. В некоторых случаях диагностируют пневмонит по асептическому типу, который сопровождается двусторонним воспалением легких, кашлем, одышкой, гипертермией. Антибактериальная терапия при этом бессильна.

Гораздо реже встречаются миокардит, тампонада сердца, дистресс-синдром, клапанные вегетации и т. п. Могут быть поражены и глаза, например, может осложниться катаракта.

Вернуться к оглавлению

Симптоматика со стороны суставов

Когда болезнь только начинает развиваться, суставные и мышечные боли проявляются на фоне гипертермии. На самом же деле артрит обычно начинается с появления боли в одном суставе. Только с течением времени и прогрессированием болезни суставы поражаются еще больше. Множественное поражение суставов называют полиартритом. При полиартрите воспаляются лучезапястные, голеностопные, локтевые, коленные, тазобедренные, височно-челюстные, плюсне-фаланговые, межфаланговые суставы.

Болезнь Стилла как у ребенка, так и у взрослого человека имеет очень яркую отличительную особенность: при ней всегда воспаляются межфаланговые дистальные суставы кистей.

Именно по этому признаку отличают данный недуг от артрита по ревматоидному типу, лихорадки по ревматическому типу или системной красной волчанки.

Симптоматика, характерная для болезни

Болезнь Стилла богата на симптомы, что позволяет выявлять ее своевременно. Стоит учесть, однако же, что на более ранних стадиях ее можно обнаружить только под наблюдением врачей. В список проявлений болезни Стилла входят:

• Лихорадка. Отличается тем, что температура при ней не бывает постоянной. До 40С она может подниматься дважды в день. Характерно и то, что чем старше возраст заболевшего данным синдромом, тем ниже степень проявления лихорадки. Подъем температуры начинается к вечеру, сопровождается жаром и сильным ознобом. К утру она спадает, что сопровождается большим потоотделением. Второй пик может придти как в позднее утро, так и день;
• Сыпь. В некоторых случаях она предвещает развитие заболевание даже на несколько месяцев. Особенностью сыпи может стать время ее появления. Часто это происходит только во время лихорадки. Ежедневно она может изменяться. Может проявляться несколько видов кожных высыпаний сразу. В этот список входят эритема узловатая, петехия, папула и некоторые другие;
• Боль в суставах. Миалгия может проявляться наряду с артралгией. Развитие воспаления может начинаться с одного сустава и затронуть постепенно лучевые, коленные, запястные, межфаланговые и многие другие суставы.
• Лимфоузлы. При заболевании отмечается их увеличение, но подвижность они могут сохранять. Если при пальпации отмечается некая спаянность с другими тканями, ее разрастание и снижение возможности слегка передвигать лимфоузел, то это может стать причиной даже онкологического заболевания;
• Боль в горле. Зачастую именно с нее может начаться развитие болезни, из-за чего нередко пациенты путают ее с симптомом любого другого инфекционного заболевания. Боль постоянна, характерна особым жжением в горле;
• Воздействие на органы. Чаще всего синдром Стилла воздействует на сердце и легочную систему. Возможно проявление асептического пневмонита, перикардита, плеврита. Особенностью их проявления является факт их протекания на фоне интенсивной антибиотикотерапии. Несколько реже встречается такие болезни, как тампонада сердца, эндокардит и миокардит.

Каким должно быть лечение ревматизма суставов вы можете узнать из нашей статьи. Так же в статье обозначены симптомы и причины заболевания.

В вы обнаружите, почему опасен щелкающий палец. Методики диагностики и лечения этой неприятной патологии.

Лечение

Острая болезнь

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), включая ацетилса­лициловую кислоту, являются препаратами первой линии. Ответ на НПВП может быть медленным, но у респондентов обычно наблюдается хороший прогноз.

Главная проблема, связанная с данной схемой лечения, — тяжелая гепатотоксичность препаратов. Изменение функциональных печеночных тестов, вероят­но, является составной частью болезни, и эти показатели могут возвратиться к нормальным уровням, несмотря на длительную терапию НПВП. Однако для пациентов, получающих НПВП, обязателен частый контроль функции печени, даже после выписки из стационара. НПВП могут также увеличить риск внутрисосудистой коагулопатии.

Пациентам, которые не отвечают на НПВП, тем, у кого тяжелое течение болезни сопровождается развитием системной внутрисосудистой коагулопатии- у кого повышаются уровни функциональных печеночных тестов во время лечения НПВП, и людям, которые не отвечают на НПВП, может потребоваться лечение глюкокортикоидами. Обычно первоначально необходим преднизон 0,5 – 1 мг/кг в день, но при снижении дозы может произойти рецидив, кроме того, длительное лечение не предупреждает прогрессирование деструкции суста­вов. При опасной для жизни острой форме болезни используется внутривенное капельное введение метилпреднизолона.

Хроническая болезнь

Не опубликовано никаких контролируемых исследований агентов второй линии лечения болезни Стилла. Самой частой причиной хронического течения является артрит. Для контроля как хронического артрита, так и хронического системного процесса показан еженедельный прием метотрексата в низких дозах, подобных используемым при ревматоидном артрите взрослых. Хотя метотрексат потенциально гепатотоксичен, этот агент используется все чаще. Приблизительно две трети пациентов отвечают на метотрексат. Умеренно выраженная хрониче­ская системная форма болезни (например, утомляемость, лихорадка, сыпь, серозит) может также отвечать на гидроксихлорохин, этот препарат можно комбини­ровать с метотрексатом. Сообщалось о повышенной токсичности сульфасалазина, что ограничивает его использование.

В случаях резистентности использовались иммуносупрессоры, включая азатиоприн, циклофосфамид и в последнее время циклоспорин А. Применялось вну­тривенное введение иммуноглобулина, одного или в комбинации с микофенолата мофетилом, но при этом получены противоречивые результаты.

Увеличенные концентрации сывороточных цитокинов, включая ФНО-а, ИЛ-6, у-ИФН и особенно ИЛ-18, хотя и неспецифичны, позво­ляют надеяться на успех противопитокинового лечения. Эффективны антагони­сты ФНО-а, особенно инфликсимаб, хотя в недавнем сообщении отмечено, что эти препараты были отменены у 17 из 20 пациентов из-за побочных эффектов или потери эффективности. Использование анакинры (100 мг, подкожно еже­дневно) является перспективным методом лечения. Показано, что этот препарат был высоко эффективен. Спустя десятилетие после начала болезни, приблизительно одной половине пациентов требуется при­менение агентов второй линии, и одной трети из них необходимы низкие дозы глюкокортикоидов.

Болезнь Стилла взрослых поражает прежде всего молодых людей, когда они заканчивают свое образование, начинают карьеру или создают семью, что может сделать ее особенно разрушительной. Для ухода за отдельными пациентами могут понадобиться специалисты по ЛФК, трудотерапии, психологи или груп­пы поддержки артрита. Хорошо осведомленный, заботливый врач может иметь огромное значение

Важно понять, что болезнь Стилла может стихать даже спустя годы после начала и что огромное большинство пациентов живет полной жизнью спустя десятилетие после начала заболевания.

Видео:

Поделись в соц.сетях:

Внимание, только СЕГОДНЯ!

Похожее